Τι προκαλεί τις συγγενείς παθήσεις του νεφρού;
Υπάρχουν πολλές διαφορετικές κατηγορίες συγγενών παθήσεων των νεφρών. Κάποιες προκαλούνται από ελαττώματα των ίδιων των νεφρών, ενώ μερικές αφορούν σε δυσπλασία της ουρογεννητικής οδού.
Αυτές περιλαμβάνουν:
Πρωτογενή ελαττώματα του ιστού των νεφρών
Ένα κοινό πρόβλημα που σχετίζεται με αυτή την κατηγορία είναι η νεφρική δυσπλασία, κατά την οποία τα νεφρά μπορεί να φαίνονται κανονικά όταν φαίνονται σε υπερηχογράφημα ή σε ακτινογραφία, αλλά υπάρχουν προβλήματα σε αυτά σε μικροσκοπικό επίπεδο. Τα νεφρά μπορεί να έχουν ίνωση (ουλώδη ιστό), ενώ σε μερικές περιπτώσεις, τα νεφρά δεν αναπτύσσονται σωστά. Τα μωρά που γεννιούνται με νεφρική δυσπλασία μπορεί να χρειάζονται υποστήριξη μέχρι την ενηλικίωσή τους ανάλογα με τη σοβαρότητα της πάθησης.
Η υδρονέφρωση είναι το οίδημα των νεφρών λόγω συσσώρευσης ούρων και μπορεί να επηρεάσει τον έναν ή και τους δύο νεφρούς. Η συγγενής υδρονέφρωση μπορεί να εμφανιστεί με ή χωρίς απόφραξη στο νεφρικό σύστημα, ιδιαίτερα όταν εμποδίζει τη ροή των ούρων από το νεφρό προς την ουροδόχο κύστη και την ουρήθρα.
Ένα άλλο συγγενές ελάττωμα είναι η απόφραξη της πυελοουρητηρικής συμβολής, που προκαλείται όταν μια ζώνη ινώδους ιστού συστέλλει την κορυφή του ουρητήρα, επηρεάζοντας έτσι τη ροή των ούρων. Μπορεί να είναι μονόπλευρη (επηρεάζοντας ένα νεφρό) ή αμφοτερόπλευρη (δύο νεφρά).
Κυστικές ασθένειες
Σε αυτήν την κατηγορία κατατάσσεται η πολυκυστική νόσος των νεφρών με όλους τους τύπους της. Τα νεφρά αρχίζουν να σχηματίζουν κύστες κατά τη βρεφική ηλικία, αλλά σε μερικές περιπτώσεις εμφανίζονται μόνο αργότερα στη ζωή. Οι κύστες αυξάνονται σε αριθμό και μέγεθος μέχρι να επηρεάσουν τη λειτουργία των νεφρών.
Τι συμπτώματα έχει η πολυκυστική νόσος των νεφρών;
Τα κύρια συμπτώματα της πολυκυστικής νόσου των νεφρών περιλαμβάνουν:
- Υψηλή πίεση του αίματος
- Πόνος στην κοιλιακή χώρα
- Αιματουρία
- Συχνουρία
- Πόνος στις πλευρές
- Λοίμωξη του ουροποιητικού συστήματος
- Πέτρες στα νεφρά
Επίσης, στα συμπτώματα της πολυκυστικής νόσου των νεφρών περιλαμβάνονται και τα παρακάτω:
- Πόνος ή αίσθημα βαρους στην πλάτη,
- Δέρμα που εμφανίζει εύκολα μώλωπες,
- Χλωμό χρώμα δέρματος,
- Κούραση,
- Πόνος στις αρθρώσεις,
- Ανωμαλίες των νυχιών σε πάνω και κάτω άκρα.
Τι συμπτώματα έχει η αγενεσία των νεφρών;
Τα συμπτώματα της μονόπλευρης νεφρικής αγενεσίας περιλαμβάνουν:
- Υψηλή πίεση του αίματος,
- Πρωτεϊνουρία,
- Αναπτυξιακά ελαττώματα στο ουρογεννητικό σύστημα, στο κεφάλι ή στους σπονδύλους,
- Μειωμένος ρυθμός σπειραματικής διήθησης (GFR), ο οποίος μετρά την ικανότητα των νεφρών να φιλτράρουν τα απόβλητα του οργανισμού,
- Πρήξιμο στο πρόσωπο, τα χέρια ή τα πόδια.
- Αιματουρία,
- Αφρώδη ούρα.
Πώς διαγιγνώσκονται οι συγγενείς παθήσεις του νεφρού και οι πολυκυστική νόσος των νεφρών;
Η πολυκυστική νόσος των νεφρών και οι υπόλοιπες συγγενείς παθήσεις των νεφρών διαγιγνώσκονται με μία ή περισσότερες από τις ακόλουθες εξετάσεις:
- Εξετάσεις αίματος,
- Ανάλυση ούρων,
- Υπερηχογράφημα,
- Αξονική τομογραφία,
- Μαγνητική τομογραφία.
Υδρονέφρωση
Συγγενή προβλήματα με το ουροποιητικό σύστημα
Η υδρονέφρωση είναι μια κοινή συγγενής πάθηση με συχνότητα εμφάνισης περίπου 1 στα 500 μωρά. Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η υδρονέφρωση μπορεί να αναπτυχθεί και αργότερα στη ζωή.
Η υδρονέφρωση μπορεί να επηρεάσει ένα νεφρό (μονόπλευρη) ή και τα δύο νεφρά (αμφοτερόπλευρη).
Σήμερα, η υδρονέφρωση διαγιγνώσκεται, συνήθως, σε προγεννητικούς υπερήχους. Σε πολλά παιδιά, τα οποία διαγιγνώσκονται με υδρονέφρωση πριν γεννηθούν, η κατάσταση θεραπεύεται μόνη της, όσο το παιδί είναι νέο, χωρίς κάποια ιατρική παρέμβαση.
Τι προκαλεί την υδρονέφρωση;
Αν και υπάρχουν πολλές καταστάσεις που οδηγούν σε υδρονέφρωση, οι πιο συχνές αιτίες έχουν να κάνουν με συγγενή απόφραξη της ουροφόρου οδού με συνέπεια την παρεμπόδιση της ομαλής ροής των ούρων, όπως:
- Απόφραξη της πυελοουρητηρικής συμβολής. Προκαλείται όταν μια ζώνη ινώδους ιστού συστέλλει την κορυφή του ουρητήρα, επηρεάζοντας έτσι τη ροή των ούρων. Μπορεί να είναι μονόπλευρη (επηρεάζοντας ένα νεφρό) ή αμφοτερόπλευρη(δύο νεφρά).
- Απόφραξη της κυστεοουρητηρικής συμβολής. Είναι μια απόφραξη στο σημείο όπου ο ουρητήρας συναντά την ουροδόχο κύστη.
- Βαλβίδες οπίσθιας ουρήθρας. Αποτελούν εμπόδιο που προκύπτει πριν από τη γέννηση σε αρσενικά μωρά και προκαλείται από τμήματα ιστού στην περιοχή της προστατικής ουρήθρας.
- Ουρητηροκήλη. Εμφανίζεται όταν ο ουρητήρας δεν αναπτύσσεται σωστά και προκαλεί μια μικρή κήλη στην ουροδόχο κύστη.
- Έκτοπος ουρητήρας. Ένας έκτοπος ουρητήρας παροχετεύει τα ούρα κάπου έξω από την ουροδόχο κύστη.
- Νευρογενής κύστη. Είναι μια κατάσταση, στην οποία τα νεύρα που μεταφέρουν μηνύματα από την ουροδόχο κύστη στον εγκέφαλο και από τον εγκέφαλο στους μύες της ουροδόχου κύστης δεν λειτουργούν σωστά.
Πώς αντιμετωπίζεται η συγγενής διάταση των νεφρών;
Οι συγγενείς παθήσεις των νεφρών απαιτούν δια βίου παρακολούθηση και θεραπεία, η οποία μπορεί να είναι συντηρητική, φαρμακευτική ή και χειρουργική.
Γενικότερα, οι πάσχοντες από συγγενείς παθήσεις των νεφρών θα πρέπει να αποφεύγουν τα αθλήματα επαφής, στα οποία είναι πιθανό να υπάρχει άμεσος αντίκτυπος ή τραύμα στην πλάτη ή την κοιλιά.
Επίσης, πρέπει να ακολουθούν δίαιτα χαμηλού νατρίου, η οποία βοηθά στη διαχείριση της υψηλής αρτηριακής πίεσης που μπορεί να συνοδεύει αυτές τις παθήσεις.
Διάταση και Στένωση της Πυελοουρητηρικής Συμβολής στα Παιδιά
Μερικές φορές, ένα παιδί μπορεί να γεννηθεί με μια συγγενή στένωση στην πυελοουρητηρική συμβολή, το σημείο δηλαδή στο οποίο συνδέεται ο ουρητήρας με τη νεφρική πύελο. Η στένωση αυτή εμποδίζει την ομαλή ροή των ούρων, τα οποία με τη σειρά τους λιμνάζουν στο νεφρό προκαλώντας τη διάτασή της.
Η διάταση των νεφρών εμφανίζεται πολύ συχνά στον προγεννητικό έλεγχο και εμφανίζεται περίπου μια φορά σε κάθε 1.000 γεννήσεις. Τις περισσότερες φορές (περίπου στο 75%) αφορά σε ένα νεφρό (μονόπλευρη) και λιγότερο συχνά και στους δυο νεφρούς (αμφοτερόπλευρη) στον ένα από τους 2 νεφρούς). Εμφανίζεται δυο φορές πιο συχνά αγόρια από ότι στα κορίτσια.
Πώς αντιμετωπίζονται οι συγγενείς παθήσεις των νεφρών;
Οι συγγενείς παθήσεις των νεφρών απαιτούν δια βίου παρακολούθηση και θεραπεία, η οποία μπορεί να είναι συντηρητική, φαρμακευτική ή και χειρουργική.
Γενικότερα, οι πάσχοντες από συγγενείς παθήσεις των νεφρών θα πρέπει να αποφεύγουν τα αθλήματα επαφής, στα οποία είναι πιθανό να υπάρχει άμεσος αντίκτυπος ή τραύμα στην πλάτη ή την κοιλιά.
Επίσης, πρέπει να ακολουθούν δίαιτα χαμηλού νατρίου, η οποία βοηθά στη διαχείριση της υψηλής αρτηριακής πίεσης που μπορεί να συνοδεύει αυτές τις παθήσεις.
Πώς αντιμετωπίζεται η πολυκυστική νόσος των νεφρών;
Ειδικά για την πολυκυστική νόσο των νεφρών, η αντιμετώπιση περιλαμβάνει:
Φαρμακευτική αγωγή
Ο ασθενής λαμβάνει συνδυασμό συνταγογραφούμενων και μη συνταγογραφούμενων φαρμάκων για τη διαχείριση των συμπτωμάτων του, όπως:
- φάρμακο για τη ρύθμιση της υψηλής αρτηριακής πίεσης,
- αντιβιοτικά για τη θεραπεία λοιμώξεων του ουροποιητικού συστήματος,
- διουρητικά για την υπερβολική συγκέντρωση υγρών και αλατιού, καθώς και για τη μείωση της πίεσης του αίματος,
- παυσίπονα για τη μείωση κοιλιακού πόνου που προκαλείται από φλεγμονή στα νεφρά,
Διατροφή χαμηλής περιεκτικότητας σε νάτριο
Η διατροφή όσων νοσούν πρέπει να έχει χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι, προκειμένου να συμβάλει στον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης.
Παρακέντηση και παροχέτευση των κύστεων
Είναι μια επεμβατική διαδικασία που γίνεται όταν υπάρχει έντονος πόνος, αιμορραγία, λοίμωξη, απόφραξη ή υπερβολική διόγκωση των νεφρών.
Αιμοκάθαρση – Μεταμόσχευση
Όταν οι νεφροί δεν εκτελούν την κανονική τους λειτουργία καθαρισμού και φιλτραρίσματος του αίματος, δηλαδή υπάρχει τελικού σταδίου ανεπάρκεια, η αιμοκάθαρση ή η μεταμόσχευση νεφρού αποτελούν τις καλύτερες λύσεις για μία επιτυχημένη θεραπεία.